Antifosfolipidni sindrom je poremećaj imunološkog sustava kojeg karakterizira pojačano zgrušavanje krvi i/ili neke od komplikacija u trudnoći kao što su spontani pobačaji, neobjašnjiva smrt ploda, prijevremeni porod te prisutnost antifosfolipidnih antitijela (kardiolipinskih i antikoagulacijskih) u krvi.
Kod osoba s antifosfolipidnim sindromom kod kojih se krvnim pretragama utvrdi prisutnost antifosfolipidnih antitijela, razviju se i simptomi bolesti.
Antifosfolipidni sindrom ima još i naziv sindrom fosfolipidnih antitijela, a poznat je i kao Hughesov sindrom po liječniku koji ga je prvi opisao.
Antifosfolipidna antitijela mogu se naći i u krvi zdravih ljudi pa se tako izvještava o prisutnosti antifosfolipidnih antitijela u otprilike 2% zdrave populacije. Antifosfolipidna antitijela mogu biti nakratko prisutna u krvi npr. za vrijeme infekcije bakterijama, virusima (hepatitis, HIV) ili parazitima (npr. malarija). Neki lijekovi također mogu utjecati na pojavu antifosfolipidnih antitijela u krvi kao što su antibiotici, kokain, hydralazine, procainamid i kinin.
Uglavnom se smatra da protein, antifosfolipidno antitijelo, nije protein koji inače treba biti prisutan u krvi te se njegova prisutnost povezuje s brojnim bolestima u koje ubrajamo:
- abnormalno zgrušavanje (trombozu) u arterijama (moždani udar, infarkt) i/ili u venama (flebitis)
- spontane pobačaje
- abnormalno nizak broj krvnih pločica (trombocytopenia)
- ljubičasto prošarana koža (livedo reticularis)
- migrenozne glavobolje
- rijedak oblik upale živčanog tkiva mozga i kralješničke moždine- transverznog myelitisa.
Antifosfolipidna antitijela otkrivena su u preko polovine broja osoba oboljelih od sistemskog lupusa erythematosusa.
Istraživači su u posljednje vrijeme počeli povezivati prisutnost ovih antitijela kod osoba koje imaju sporo napredujuće teškoće s pamćenjem te u jednom atipičnom obliku multiple skleroze.
Koji laboratorijski testovi mogu pomoći dijagnosticiranju antifosfolipidnog sindroma?
U krvi pacijenata s antifosfolipidnim sindromom mogu se pronaći razna antitijela na molekule koje zovemo fosfolipidi. Pretrage uključuju:
- VDRL/RPR (test za sifilis koji može biti lažno pozitivan kod ovih pacijenata)
- lupus antikolagulant
- produženi PTT
- kardiolipinska antitijela.
Kao što je već prethodno rečeno, antikardiolipinska antitijela mogu se pronaći kod pacijenata s imunološkom bolesti, sistemskim lupusom erythematosusom kojeg karakterizira abnormalna produkcija različitih antitijela.
Koji je uzrok antifosfolipidnog sindroma?
Uzrok ovog sindroma nije u potpunosti poznat. Antifosfolipidna antitijela reduciraju razinu annexina V, proteina koji veže fosfolipide i ima snažno antikoagulacijsko djelovanje. Snižavanje razine annexina V smatra se mogućim mehanizmom koji je odgovoran za povećanu sklonost zgrušavanju krvi i spontanim pobačajima karakterističnima za ovaj sindrom.
Antifosfolipidna antitijela kao što su antikardiolipinska također se povezuju sa sniženim razinama prostacyclina, kemijskog spoja koji sprječava skupljanje trombocita u grude.
Kako se liječi antifosfolipidni sindrom?
Liječenje ovog sindroma napredovalo je od osamdesetih godina prošlog stoljeća kad je otkriven njegov klinički značaj.
Svakoj njegovoj manifestaciji i liječenju svake osobe s ovim sindromom pristupa se individualno.
S obzirom da je velik broj manifestacija ovog sindroma povezan s abnormalnim grupiranjem normalnih krvnih stanica zaduženima za grušanje poput trombocita, liječenje je usmjereno k sprječavanju zgrušavanja krvi njenim razrjeđivanjem. Pacijenti s ovim sindromom skloni su trombozi, a abnormalno zgrušavanje krvi može utjecati na funkcioniranje praktično svakog organa. U terapiji ovog sindroma koriste se antikoagulanti - lijekovi koji razrjeđuju krv, kao što su heparin i varfarin. Acetilsalicilna kiselina (Andol/Aspirin) također utječe na trombocite sprječavajući njihovu agregaciju (grupiranje) te se također ponekad propisuje u niskim dozama.
U liječenju se koriste i kortikosteroidi kao što je prednizon koji potiskuje imunološku aktivnost i upalu kod pacijenata s određenim oblikom ovog poremećaja.
Primijećeno je da primjena lijeka hydroxychloroquina kod pacijanata sa sistemskim lupusom erythematosusom i antikardiolipinskim sindromom, štiti od zgrušavanja krvi.
Također se primjenjuje i intravenozna terapija gama globulinom za grupu pacijentica kod kojih su zabilježeni spontani pobačaji te kod pacijentica s niskim brojem trombocita tijekom trudnoće. Novija istraživanja govore o tome da primjena intravenozne terapije gama globulinom nema ništa bolje efekte od kombinacije niskomolekularnog heparina i Andola/Aspirina.
Ukratko o antifosfolipidnom sindromu
Antifosfolipidni sindrom imunološki je poremećaj koji može utjecati praktično na svaki organ u tijelu.
Pacijenti s antifosfolipidnim sindromom mogu imati različita antitijela na fosfolipide u svojoj krvi.
Antifosfolipidni sindrom uključuje abnormalnu sklonost zgrušavanju krvi.
Liječenju pacijenata s antifosfolipidnim sindromom pristupa se individualno u skladu s postojećim simptomima.
Napisao/la: Roda
Prevela: JasminaV Izvor: William C. Shiel Jr., MD, FACP, FACR: Antiphospholipid Sindrom Prevela: JasminaV Izvor: William C. Shiel Jr., MD, FACP, FACR: Antiphospholipid Sindrom